רופא מומחה מארה"ב
אחרי מס' פגישות עם משפחת סילבר, הרגשתי שהם עדיין אינם מבינים מספיק על המחלה
והחלטתי להסביר להם לעומק יותר:
מהי רככת?
הרככת היא מחלה הגורמת להתרככות העצמות ונובעת ממחסור בויטמין D. בעבר המחלה הייתה נפוצה אך החל משנות השלושים של המאה שעברה , עת החלו להוסיף ויטמין D למוצרי החלב, ירדה שכיחותה וכמעט שנעלמה. אך מסטטיסטיקות שנערכו השנה מדווחות כי המחלה יכולה לחזור
הסיבות לחזרת המחלה הן:
תחליפי החלב (כמו חלב סויה), ההנקה שאינה מלווה במתן הויטמין, וירידה בחשיפת הילדים לאור השמש. מלבד אספקה מבחוץ, יכול הגוף ליצר בעצמו ויטמין D על ידי שימוש באור השמש כך שחשיפה מועטה לאור יום עלולה להביא למחסור בויטמין.
מנגנון המחלה:עצם מתפתחת מסחוס. תאי הסחוס מתחלקים, לאחר מכן גדלים בנפחם, בשלב הבא חודרים כלי דם לתוך רקמת הסחוס ומביאים אתם סידן וזרחן השוקעים בתרכובת של הידרוקסי אפטיט.חוסר התקדמות תהליך זה מביאה לגדילת "פרא" של סחוס, ללא הסתיידות וללא בנית עצם. לשם בנית העצם יש צורך באספקת סידן, זרחן המנגנונים המספקים אותם מביאים לספיגתם מהמעי, מונעים איבודם בכליות ומווסתים את יציאתם מהדם וכניסתם למבנה העצם.
מטרת המערכת ההורמונלית לשמור רמת סידן קבועה בדם:מערכת שלמה של מנגנונים אחראית על שמירת רמת הסידן בדם. הגורמים המשתתפים בוויסות: ויטמין D, הורמון בלוטת הפאראתירואיד, קלציטונין, קלמודולין. הסידן חשוב לפעולת הורמונים שונים, לפעולת השרירים , כולל שריר הלב, לפעולת מערכת העצבים ועוד ...
ויטמין די (D ): ויטמין זה יכול להיווצר בגוף מחומר ראשוני.
המקורות ליצירה: א) מהצומח (ארגוסטרול-צמחים, פטריות, שמרים)
ב) מקור מן החי (7 דיהידרוטכיסטרול- רקמות חיות במיוחד דגים). הפרו-ויטמינים אינם פעילים אלא אם כן נפתח הקשר בין פחמן 9 ל-10. חשיפת העור לאור השמש (קרני אולטרא סגול) כדי להפוך את הפרו-ויטמין הלא פעיל לויטמין פעיל. ויטמין D חייב לעבור 2 שלבים כדי להיות פעיל. שלב ראשון בכבד (הידרוקסילציה במקום 25 – נקרא אז 25-הידרוקסי ויטמין ) שלב שני בכליות (הידרוקסילציה במקום 1- נקרא אז 1,25 די הידרוקסי ויטמין D) .
בכל תרכובת יש מספור סטנדרטי של הפחמנים ויש סימון של כל חלק טבעתי:
כל התהליכים שקורים לתרכובת מצויינים במספר הפחמן בו קורה התהליך.תרכובת הפרו-ויטמין הופכת לשלב מוקדם של ויטמין D ע"י חיתוך בטבעת B בין פחמן 9 ל- 10 (מסומן בצהוב)מקבלים שלב מוקדם של ויטמין D שצריך לעבור תהליכים נוספים כדי להגיע למקסימום פעילות. הויטמין D המוצג בציור יעבור תהליכים בפחמן 25 הנמצא על שרשרת הקשורה למקום R מסומן בצהוב ולתהליך בפחמן 1
השלב המוקדם של ויטמין D הוא כולקלציפרול שני שלבים חשובים: 1) הוספת הידרוקסיל במקום 25-נערך בכבד 2) הוספת הידרוקסיל במקום 1 - נערך בכיליה
בתמונה נראה המרכיב ההתחלתי של ויטמין Dשלב ראשון נוספת קבוצת הידרוקסיל בכבד - נוצר 25 -הידרוקסי ויטמין D (מאגר ויטמין D בגוף)שלב שני נוצר 1 ,25 די הידרוקסי ויטמין D בכיליה הוא החומר הפעילהסימון הצהוב מראה היכן נוספה קבות ההידרוקסיל
פעולת ויטמין D: ויטמין D פועל ב- 3 מקומות: 1) מפעיל ספיגת סידן וזרחן מהמעי 2) מפעיל ספיגת זרחן בכליה 3) פועל על העצם לשחרור זרחן וסידן. ויטמין D פועל ישירות לשקיעת סידן ברקמות. כל הפעולות מכוונות להעלאת ריכוז הסידן והזרחן בנוזלים החוץ תאיים. עלית ריכוז הסידן והזרחן בנוזל החוץ תאי גורם לשקיעת תרכובות סידן ברקמת הסחוס לקראת הפיכתה לעצם. אך לא רק שם אלא בכל העצמות הקיימות. הורמון בלוטת הפאראתירואיד מעודד בכליה את שלב ה- 1-הידרוקסילציה של ויטמין D.
מה קורה בחוסר ויטמין D: בחוסר ויטמין D יורדת רמת הסידן בדם. רמת סידן נמוכה גורמת לגירוי הפרשת הורמון הפאראתירואיד. הורמון הפאראתירואיד מעלה הפרשת זרחן בשתן כך שיהיה פחות זרחן שיקשר לסידן וישקיע אותו בעצם. בעצם יש תאים (אוסטיאובלסטים) המפרישים אנזים – פוספטז בסיסי , רמתו עולה מאד ומשמשת אמצעי עזר באבחנה.
מה גורם לרככת?כיוון שליצירת העצם דרושים סידן, זרחן וויטמין D חוסר בכל אחד מהם יכול לגרום לרככת..מחלות של הכבד או הכיליה יגרמו להפרעה ביצור ויטמין D.מחלת מעי כרונית, הפרעה בספיגה ובמיוחד הפרעה בספיגת שומן (ויטמין D מסיס בשומן) יגרמו לחוסר ויטמין D והפרעה בספיגת זרחן וסידן. תרופות נגד אפילפסיה כגון פנוברביטל (לומינל) והידנטואין מאיצים את חילוף החומרים של ויטמין D (הידרוקסילציות) ולכן גורמות לחסר בו. נוטים לחוסר בויטמין D אנשים כהי עור בהם העור הכהה מפריע לפעולת האור האולטרא הסגול וליצירת הויטמין. מדינות שאין בהן הרבה שמש ובחסרים תזונתיים. תינוקות יונקים שאינם מקבלים תוספת ויטמין D עלולים לסבול מחוסר ויטמין D.
למה גורמת הרככת? העצם רכה מחוסר שקיעת סידן ועל כן הרגליים שעליהן לשאת את מטען הגוף מתכופפות (רגלי "O”).הסחוס גדל "פרא" על כן במקומות של חיבורי סחוס בעצמות יראו בליטות כמו בחיבורים בין הצלעות (מחרוזת רככתית). חוסר הסידן גורם לחולשת שרירים. בתינוקות בשנת החיים הראשונה קופסת הגולגולת תהייה רכה, גמישה ודקה בלחץ עליה העצם נכנסת בקלות פנימה (הרגשה של כדור פינג פונג פלסטי= Cranio Tabes). עצמות המצח הרכות בתינוק בולטות קדימה (Frontal Bossing ) . המרפסים בראש התינוק נסגרים מאוחר. הסרעפת הנשענת על הצלעות ומושכת אותן בכל התכווצות בעת תהליך הנשימה גורמת ליצירת שקע מתחת לצלעות - שקע זה נקרא תעלה ע"ש הריסון.
מקווה שהבנתם והדאגה פחתה,
ד"ר ארצ'יבלד
